Orfadin Bugiardino

Il farmaco Orfadin è un farmaco di classe A, Il principio attivo del Orfadin è Nitisinone   il prezzo rilevato per la vendita di questo farmaco è di circa 4786,17€ a confezione.

Scheda Tecnica Orfadin

Trattamento dei pazienti con diagnosi confermata di tirosinemia ereditaria di tipo 1 (HT-1), in
associazione con ridotto apporto alimentare di tirosina e fenilalanina.

Controindicazioni Orfadin

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.
Le donne che assumono il nitisinone non devono allattare al seno


Confezioni
Orfadin 60 capsule 10 mg flacone
Farmaci Equivalenti
Nitisinone 10mg 60 Unita' Uso Orale
Nitisinone 2mg 60 Unita' Uso Orale
Nitisinone 5mg 60 Unita' Uso Orale
Ditta Produttrice
Swedish Orphan Biovitrum Srl

Orfadin Somministrazione

Capsule rigide.
Capsule bianche opache contrassegnate con la scritta “NTBC 2mg” in nero sul corpo.
Le capsule contengono una polvere di colore da bianco a biancastro.


Dosaggi Orfadin

La terapia a base di nitisinone deve essere iniziata e monitorata da un medico esperto nel trattamento
dei pazienti affetti da HT-1. Per aumentare la sopravvivenza complessiva ed evitare complicanze come
insufficienza epatica, cancro del fegato e patologie renali, il trattamento di tutti i genotipi deve essere
iniziato il prima possibile. È necessario associare al trattamento con nitisinone una dieta povera di
fenilalanina e di tirosina, da controllare mediante monitoraggio degli aminoacidi plasmatici.La dose di nitisinone deve essere aggiustata caso per caso.
La dose iniziale raccomandata nella popolazione pediatrica e adulta è di 1 mg per kg di peso corporeo
al giorno, distribuita in 2 dosi somministrate per via orale.Aggiustamento della dose
Durante il monitoraggio regolare, è opportuno tenere sotto controllo i livelli di succinilacetone
urinario, i test di funzionalità epatica ed i livelli di alfa-fetoproteina. Se dopo un
mese dall’inizio del trattamento con nitisinone il succinilacetone è ancora rilevabile nell’urina, la dose
di nitisinone, distribuita in 2 somministrazioni, deve essere portata a 1,5 mg/kg peso corporeo/die. In
base alla valutazione di tutti i parametri biochimici, potrà essere richiesta una dosedi 2 mg/kg peso
corporeo/die. Tale quantità rappresenta la dose massima per tutti i pazienti.
Se la risposta biochimica risulta soddisfacente, la dose deve essere corretta esclusivamente in base
all’aumento del peso corporeo.


Effetti Orfadin

Trombocitopenia, leucopenia, granulocitopenia, congiuntivite, opacità corneale, cheratite, fotofobia, dolore oculare, dermatite esfoliativa, rash eritematoso, prurito.


Orfadin in Gravidanza

Gravidanza
Non vi sono dati adeguati riguardanti l’uso del nitisinone in donne in gravidanza. Gli studi effettuati su
animali hanno evidenziato una tossicità riproduttiva. Il rischio potenziale per gli
esseri umani non è noto. Il nitisinone non deve essere usato durante la gravidanza, se non in caso di
assoluta necessità.